Atšķirība Starp Von Villebranda Slimību Un Hemofiliju

2024 Autors: Mildred Bawerman | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2023-12-16 08:40

Galvenā atšķirība - Von Willebrand slimība pret hemofiliju

Von Willebrand slimība un hemofilija ir divas retas hematoloģiskas slimības, kuras visbiežāk rodas dažādu asinsreces ceļā iesaistīto komponentu trūkuma dēļ. Galvenā atšķirība starp Von Willebrand slimību un hemofiliju ir tā, ka Von Willebrand slimības gadījumā ir Von Willebrand faktora deficīts, savukārt hemofilijas gadījumā ir vai nu VIII faktora, vai IX faktora deficīts.

SATURS

1. Pārskats un galvenās atšķirības

2. Kas ir Von Willebrand slimība

3. Kas ir hemofilija

4. Līdzības starp Von Willebrand slimību un hemofiliju

5. Blakus salīdzinājums - Von Willebrand slimība pret hemofiliju tabulas veidā

6. Kopsavilkums

Kas ir Fona Vilbranda slimība?

Von Willebrand slimība ir saistīta ar Von Willebrand faktora kvantitatīvo vai kvalitatīvo anomāliju. Iegūtais VIII faktora deficīts un patoloģiskas trombocītu funkcijas ir tā raksturīgās iezīmes. Par VWF kodēšanu atbildīgais gēns atrodas 12. hromosomā, un dažādas šī gēna mutācijas ir VW slimības cēlonis.

Von Willebrand slimības veidi

Ir 3 galvenie VW slimību veidi:

• 1. tips - tā ir autosomāli dominējošā VW slimības šķirne. Pastāv daļējs VWF kvantitatīvs trūkums
• 2. tipa VW slimība ir arī autosomāli dominējošs traucējums, kam raksturīga VWF kvalitatīva anomālija
• 3. tips - pastāv recesīvs mantojums, kas saistīts ar gandrīz pilnīgu VWF deficītu.

01. attēls: recēšanas ceļš

Pazīmes un simptomi

Pazīmes un simptomi atšķiras atkarībā no slimības veida. 1. un 2. tipam ir samērā viegli simptomi. Pārsvarā asiņošana pēc nelielas traumas, deguna asiņošana un menorāģija ir dominējošās klīniskās pazīmes. Hemartrozes var būt reti. 3. tipa slimības gadījumā pacientam var būt smaga asiņošana, bet muskuļos un locītavās nav asiņošanas.

Ārstēšana

Ārstēšana ir līdzīga vieglas hemofilijas ārstēšanai, lai gan var būt izmaiņas atkarībā no dažādiem klīniskajiem apstākļiem. Desmopresīnu parasti lieto, kad vien ir iespēja. Dažus pacientus no plazmas atvasina VIII faktora koncentrāti.

Kas ir hemofilija?

Hemofilija ir hematoloģisks traucējums, kas gandrīz tikai tiek novērots vīriešiem. Vairumā gadījumu šī slimība ir saistīta ar VIII asinsreces faktora deficītu; tādā gadījumā to sauc par klasisko hemofiliju vai hemofiliju A. Cita retāk novērotā hemofilijas forma, kas pazīstama kā B hemofilija, ir saistīta ar IX asinsreces faktora deficītu.

Abu šo faktoru mantojums notiek caur sieviešu hromosomām. Līdz ar to sieviešu hemofilijas iespējamība ir ārkārtīgi zema, jo maz ticams, ka abas viņu hromosomas mutēsies vienlaikus. Sievietes, kurām trūkst tikai vienas hromosomas, sauc par hemofilijas nesējām.

02. attēls: Hemofilija

Klīniskās pazīmes

Smaga hemofilija (faktora koncentrācija ir mazāka par 1 SV / dl)

To raksturo spontāna asiņošana no agras dzīves, parasti locītavās un muskuļos. Ja tas netiek pienācīgi ārstēts, pacients var deformēties locītavās un pat tikt saspiests.

Mērena hemofilija (faktora koncentrācija ir no 1 līdz 5 SV / dL)

Tas ir saistīts ar smagu asiņošanu pēc traumas un gadījuma rakstura spontānu asiņošanu.

Viegla hemofilija (faktora koncentrācija ir lielāka par 5 SV / dL)

Šajā stāvoklī nav spontānas asiņošanas. Asiņošana notiek tikai pēc traumas vai operāciju laikā.

Izmeklējumi

• Protrombīna laiks ir normāls
• APTT tiek palielināts
• VIII vai IX faktora līmenis ir neparasti zems

Ārstēšana

Lai normalizētu to līmeni, tiek ievadīta intravenoza VIII vai IX faktora infūzija

VIII faktora pusperiods ir 12 stundas. Tādēļ tas jāievada vismaz divas reizes dienā, lai uzturētu atbilstošu līmeni. No otras puses, ir pietiekami ievadīt IX faktoru reizi nedēļā, jo tā pusperiods ir ilgāks par 18 stundām.

Kādas ir Von Vilbanda slimības un hemofilijas līdzības?

• Abi ir hematoloģiski traucējumi.
• Abi ir saistīti ar attiecīgo gēnu ģenētiskajām mutācijām.

Kāda ir atšķirība starp Von Willebrand slimību un hemofiliju?

Atšķirīgs raksts vidū pirms tabulas

Von Willebrand slimība pret hemofiliju
Von Willebrand slimība ir saistīta ar Von Willebrand faktora kvantitatīvo vai kvalitatīvo anomāliju.	Hemofilija ir hematoloģisks traucējums, kas gandrīz tikai tiek novērots vīriešiem.
Mutācija
Pastāv VWF kvantitatīva vai kvalitatīva anomālija.	Pastāv vai nu VIII faktora deficīts, kas izraisa hemofiliju A, vai IX faktora deficīts, kas izraisa hemofiliju B
Veidi
1. tips - tā ir autosomāli dominējošā VW slimības šķirne. Pastāv daļējs VWF kvantitatīvs trūkums 2. tipa VW slimība ir arī autosomāli dominējošs traucējums, kam raksturīga VWF kvalitatīva anomālija 3. tips - pastāv recesīvs mantojums, kas saistīts ar gandrīz pilnīgu VWF deficītu.	Divas hemofilijas formas ir A un B hemofilija, kas rodas attiecīgi VIII un IX faktora deficīta dēļ.
Simptomi un pazīmes
Simptomi un pazīmes atšķiras atkarībā no slimības veida. 1. un 2. tipam ir samērā viegli simptomi. Pārsvarā asiņošana pēc nelielas traumas, deguna asiņošana un menorāģija ir dominējošās klīniskās pazīmes. Hemartrozes var būt reti. 3. tipa slimības gadījumā pacientam var būt smaga asiņošana, bet muskuļos un locītavās nav asiņošanas.	Smaga hemofilija (faktora koncentrācija ir mazāka par 1 SV / dl) To raksturo spontāna asiņošana no agras dzīves, parasti locītavās un muskuļos. Ja tas netiek pienācīgi ārstēts, pacients var deformēties locītavās un pat tikt saspiests. Mērena hemofilija (faktora koncentrācija ir no 1 līdz 5 SV / dL) Tas ir saistīts ar smagu asiņošanu pēc traumas un gadījuma rakstura spontānu asiņošanu. Viegla hemofilija (faktora koncentrācija ir lielāka par 5 SV / dL) Šajā stāvoklī nav spontānas asiņošanas. Asiņošana notiek tikai pēc traumas vai operāciju laikā.
Ārstēšana
Ārstēšana ir līdzīga vieglas hemofilijas ārstēšanai, lai gan var būt izmaiņas atkarībā no dažādiem klīniskajiem apstākļiem. Desmopresīnu parasti lieto, kad vien ir iespēja. Dažreiz pacientam tiek ievadīti daži plazmas atvasināti VIII faktora koncentrāti.	Lai normalizētu to līmeni, tiek ievadīta intravenoza VIII vai IX faktora infūzija. VIII faktora pusperiods ir 12 stundas. Tādēļ tas jāievada vismaz divas reizes dienā, lai uzturētu atbilstošu līmeni. No otras puses, ir pietiekami ievadīt IX faktoru reizi nedēļā, jo tā pusperiods ir ilgāks par 18 stundām.

Kopsavilkums - Von Willebrand slimība pret hemofiliju

Fon Vilbranda slimība un hemofilija ir divi asiņošanas traucējumi, ko izraisa ģenētiskas mutācijas. Von Willebrand slimību izraisa Von Willebrand faktora deficīts, savukārt hemofiliju izraisa VIII vai IX faktora deficīts. Starp Von Willebrand slimību un hemofiliju ir ievērojama atšķirība, lai gan tām ir dažas kopīgas iezīmes.