Hemofilija A pret B
Hemofilija ir ar dzimumu saistīta slimība, kurai raksturīgs koagulācijas kaskādes iekšējā vai plazmas ceļa asinsreces faktora deficīta stāvoklis. Visbiežāk sastopamās hemofilijas ir hemofilija A un hemofilija B, kas rodas attiecīgi VIII un IX koagulācijas faktora deficīta dēļ. Abas šīs hemofilijas ir saistītas ar X dzimuma hromosomu; līdz ar to vīrieši parasti tiek skarti, savukārt sievietes ir hemofilijas pazīmes nesējas. Ar katru grūtniecību sievietei, kas darbojas kā hemofilijas nesēja, ir 25% iespēja piedzimt dēlu ar šo slimību. Tā kā visas meitas X hromosomu pārmanto no saviem tēviem, visas vīrieša ar hemofiliju meitas būs nesējas. Hemofilija ietekmē sekundāro homeostati. VIII un IX faktori ir vitāli nepieciešami X faktora aktivizēšanai,seko trombīna paaudze. Savukārt trombīns noved pie asins sarecēšanas, veidojot fibrīnu. Kad traumas rodas indivīdam ar hemofiliju, tā kā trombocītu darbība ir normāla, tiks izveidots trombocītu korķis. Bet fibrīna veidošanās trūkuma dēļ kontaktdakša nespēs stabilizēties; līdz ar to traumas dēļ notiek nepārtraukta asiņošana. Diagnoze galvenokārt tiek veikta, pārbaudot skartās personas ģimenes vēsturi. Tā kā hemofilija ir ar dzimumu saistīta slimība, no tās nav iespējams izārstēt. Vienīgais ārstēšanas veids ir nepietiekama faktora piegāde pieaugošā koncentrācijā tiem, kurus tas skar. Bet fibrīna veidošanās trūkuma dēļ kontaktdakša nespēs stabilizēties; līdz ar to traumas dēļ notiek nepārtraukta asiņošana. Diagnoze galvenokārt tiek veikta, pārbaudot skartās personas ģimenes vēsturi. Tā kā hemofilija ir ar dzimumu saistīta slimība, no tās nav iespējams izārstēt. Vienīgais ārstēšanas veids ir nepietiekama faktora piegāde pieaugošā koncentrācijā tiem, kurus tas skar. Bet fibrīna veidošanās trūkuma dēļ kontaktdakša nespēs stabilizēties; līdz ar to traumas dēļ notiek nepārtraukta asiņošana. Diagnoze galvenokārt tiek veikta, pārbaudot skartās personas ģimenes vēsturi. Tā kā hemofilija ir ar dzimumu saistīta slimība, no tās nav iespējams izārstēt. Vienīgais ārstēšanas veids ir nepietiekama faktora piegāde pieaugošā koncentrācijā tiem, kurus tas skar.
Hemofilija A
Šis ir visizplatītākais hemofilijas veids, kas var rasties vienam no 10 000 vīriešu dzimušajiem, vispārējā populācijā. Šī slimība rodas VIII koagulācijas faktora deficīta dēļ. Lielākajai daļai simptomātisku pacientu šis faktora līmenis ir mazāks par 5%. A hemofilijas smagums tiek klasificēts kā viegls, mērens un smags. Parasti pacienti, kuru faktora līmenis ir mazāks par 1%, tiek uzskatīti par smagiem hemofilijas slimniekiem. Tiek uzskatīts, ka pacientiem ar faktora līmeni, kas pārsniedz 5%, ir viegla hemofilija, bet pacientiem ar faktora līmeni no 1% līdz 5% - mērena hemofilija.
B hemofilija
Starp pārējām hemofilijām B hemofilija ir otra visizplatītākā hemofilija, kas rodas IX faktora deficīta dēļ. Hemofiliju B sauc arī par “Ziemassvētku slimību”. Šī slimība pirmo reizi tika diagnosticēta 1952. gadā. Normālā plazmā IX faktora līmenis svārstās no 50% līdz 150%. Atkarībā no faktora līmeņa hemofilijas smagumu var klasificēt kā vieglu, mērenu un smagu. Faktoru līmeņi, kas tiek izmantoti smaguma noteikšanai, ir līdzīgi A hemofilijas līmenim.
Kāda ir atšķirība starp hemofiliju A un B?
• B hemofilija ir retāk sastopama nekā A hemofilija.
• Apsverot vispārējo populāciju, B hemofilija B skar aptuveni vienu no 50 000 cilvēku, bet A hemofilija - mazāk nekā vienu no 10 000 cilvēkiem.
• Hemofilija A rodas VIII faktora deficīta dēļ, savukārt B hemofilija - IX faktora deficīta dēļ.
