Galvenā atšķirība - trombocitopēnija pret hemofiliju
Nenormāli zema trombocītu līmeņa klātbūtne asinīs tiek saukta par trombocitopēniju. Tam nav ģenētiskas noslieces, un to visbiežāk izraisa dažādi iegūti cēloņi, kas pasliktina trombocītu veidošanos. Tajā pašā laikā ir lietderīgāk uzskatīt trombocitopēniju par klīnisku pazīmi, nevis par atsevišķu slimību. Neatkarīgi no trombocitopēnijas un nedaudziem citiem apstākļiem, lielākā daļa hematoloģisko traucējumu ir iedzimtas ģenētiskās ietekmes dēļ, ko visbiežāk pārnēsā nākamās paaudzes pēcnācējiem, izmantojot sieviešu nēsātājus. Hemofilija ir viens no šādiem hematoloģiskiem traucējumiem, kurus gandrīz vienīgi novēro vīriešiem un kas saistīts ar VIII vai IX faktora deficītu. Galvenā atšķirība starp trombocitopēniju un hemofiliju ir tāda, ka trombocitopēnija ir trombocītu līmeņa pazemināšanās, bet hemofilija ir VIII vai IX faktora koncentrācijas samazināšanās.
SATURS
1. Pārskats un galvenās atšķirības
2. Kas ir trombocitopēnija
3. Kas ir hemofilija
4. Līdzības starp trombocitopēniju un hemofiliju
5. Blakus salīdzinājums - trombocitopēnija pret hemofiliju tabulas formā
6. Kopsavilkums
Kas ir trombocitopēnija?
Nenormāli zema trombocītu līmeņa klātbūtne asinīs tiek saukta par trombocitopēniju. Pacientiem ar šo stāvokli ir tendence asiņot, un asiņošana acīmredzami notiek no maziem kapilāriem un venulām, nevis no lieliem traukiem. Līdz ar to visā ķermeņa audos var būt daudz punktuālu asiņojumu. Uz ādas tas izpaužas kā trombocītiska purpura, kurai raksturīga mazu purpura pleķu klātbūtne.
Asiņošana nenotiek, kamēr trombocītu līmenis nesasniedz zem 50000 /.
Klīniskās pazīmes
- Petehijas
- Viegli sasitumi
- Ilgstoša asiņošana pat pēc nelielas traumas
- Asiņošana no smaganām
- Deguna asiņošana
- Hematūrija
- Smaga menstruālā asiņošana
- Dzeltenīga ādas krāsa (dzelte)
01. attēls: trombocītiskā purpura
Cēloņi
- Splenomegālija
- Leikēmija
- Idiopātiska trombocitopēnija
- Hronisks alkoholisms
- Vīrusu infekcijas, piemēram, C hepatīts
- Grūtniecība
- Dažādu zāļu, piemēram, heparīna, nelabvēlīgā ietekme
- Hemolītiskais urēmiskais sindroms
Izmeklēšana
Pilna asins analīze var atklāt patoloģiski zemu trombocītu līmeni. Var būt nepieciešami papildu pētījumi, pamatojoties uz klīniskām aizdomām par pamata patoloģiju.
Vadība
- Ja trombocitopēnija rodas imūnās atbildes dēļ, jāievada imūnsupresanti. Kortikosteroīdi ir izvēlētas zāles, lai nomāktu nevajadzīgus iekaisuma procesus un palielinātu trombocītu veidošanos
- Nāvējoši zems trombocītu līmenis var prasīt tūlītēju asins produktu un trombocītu pārliešanu, lai izvairītos no dzīvībai bīstamas
- Ja splenomegālija ir trombocitopēnijas cēlonis, ir nepieciešama liesas ķirurģiska rezekcija.
- Atkarībā no pamata patoloģijas var būt nepieciešamas dažādas citas medicīniskas un ķirurģiskas iejaukšanās
Kas ir hemofilija?
Hemofilija ir hematoloģisks traucējums, kas gandrīz tikai tiek novērots vīriešiem. Vairumā gadījumu šī slimība ir saistīta ar VIII asinsreces faktora deficītu, tādā gadījumā to sauc par klasisko hemofiliju vai hemofiliju A. Cita retāk novērotā hemofilijas forma, kas pazīstama kā B hemofilija, ir saistīta ar IX asinsreces faktora deficīts.
Abu šo faktoru mantojums notiek caur sieviešu hromosomām. Līdz ar to sieviešu hemofilijas iespējamība ir ārkārtīgi zema, jo maz ticams, ka abas viņu hromosomas mutēsies vienlaikus. Sievietes, kurām trūkst tikai vienas hromosomas, sauc par hemofilijas nesējām.
02. attēls: Hemofilijas ģenētiskā pārnešana
Klīniskās pazīmes
Smaga hemofilija (faktora koncentrācija ir mazāka par 1 SV / dl)
To raksturo spontāna asiņošana no agrīnās dzīves, parasti locītavās un muskuļos. Ja to neārstē pareizi, pacients var iegūt locītavas deformācijas un var būt pat invalīds.
Mērena hemofilija (faktora koncentrācija ir starp 1–5 SV / dL)
Tas ir saistīts ar smagu asiņošanu pēc traumas un gadījuma rakstura spontānu asiņošanu.
Viegla hemofilija (faktora koncentrācija ir lielāka par 5 SV / dL)
Šajā stāvoklī nav spontānas asiņošanas. Asiņošana notiek tikai pēc traumas vai operāciju laikā.
Izmeklējumi
- Protrombīna laiks ir normāls
- APTT tiek palielināts
- VIII vai IX faktora līmenis ir neparasti zems
Ārstēšana
VIII vai IX faktora intravenoza infūzija, lai normalizētu to līmeni
VIII faktora pusperiods ir 12 stundas. Tāpēc tas jāievada vismaz divas reizes dienā, lai uzturētu atbilstošu līmeni. No otras puses, ir pietiekami ievadīt IX faktoru reizi nedēļā, jo tā pusperiods ir ilgāks par 18 stundām.
Kādas ir trombocitopēnijas un hemofilijas līdzības?
- Abi ir hematoloģiski traucējumi.
- Patoloģiska asiņošana ir visizplatītākā un pamanāmākā gan trombocitopēnijas, gan hemofilijas klīniskā pazīme.
Kāda ir atšķirība starp trombocitopēniju un hemofiliju?
Atšķirīgs raksts vidū pirms tabulas
Trombocitopēnija pret hemofiliju |
|
| Nenormāli zema trombocītu līmeņa klātbūtne asinīs tiek saukta par trombocitopēniju. | Hemofilija ir hematoloģisks traucējums, kas gandrīz tikai tiek novērots vīriešiem. |
| Trūkums | |
| Ir trombocītu deficīts. | Ir VIII vai IX faktora deficīts. |
| Asiņošana | |
| Asiņošana pārsvarā notiek no maziem kapilāriem un venulām. | Lielie asinsvadi ir visizplatītākā asiņošanas vieta hemofilijā. |
| Ģenētika | |
| Tas nav ģenētisks traucējums. | Tas ir ģenētisks traucējums. |
| Pacienti | |
| Gan vīriešus, gan sievietes tas ietekmē vienādi. | Tas gandrīz tikai skar vīriešus. |
| Klīniskās pazīmes | |
|
Nozīmīgākās klīniskās pazīmes ir · Petehijas · Viegli sasitumi · Ilgstoša asiņošana pat pēc nelielas traumas · Asiņošana no smaganām · Deguna asiņošana · Hematūrija · Smaga menstruālā asiņošana · Dzeltenīga ādas krāsa (dzelte) |
Klīniskā aina mainās atkarībā no slimības smaguma pakāpes. · Smaga hemofilija (faktora koncentrācija ir mazāka par 1 SV / dl) No agrīnās dzīves parasti rodas spontāna asiņošana locītavās un muskuļos. Pareizas ārstēšanas trūkums var būt locītavu deformācijas cēlonis · Mērena hemofilija (faktora koncentrācija ir no 1 līdz 5 SV / dL) Tas ir saistīts ar smagu asiņošanu pēc traumas un gadījuma rakstura spontānu asiņošanu. · Viegla hemofilija (faktora koncentrācija ir lielāka par 5 SV / dL) Šajā stāvoklī nav spontānas asiņošanas. Asiņošana notiek tikai pēc traumas vai operāciju laikā. |
| Cēloņi | |
|
Visbiežākie trombocitopēnijas cēloņi ir: · Splenomegālija · Leikēmija · Idiopātiska trombocitopēnija · Hronisks alkoholisms · Vīrusu infekcijas, piemēram, C hepatīts · Grūtniecība · Dažādu zāļu, piemēram, heparīna, nelabvēlīgā ietekme · Hemolītiskais urēmiskais sindroms |
Hemofilija ir iedzimta slimība, kurai nav zināmu iegūto cēloņu. |
| Izmeklējumi | |
| Pilna asins analīze var atklāt patoloģiski zemu trombocītu līmeni. |
Diagnoze tiek veikta ar šādu pētījumu rezultātiem · Protrombīna laiks - normāls · APTT - palielināts · VIII vai IX faktora līmenis - patoloģiski zems |
| Vadība | |
|
· Ja trombocitopēnija rodas imūnās atbildes dēļ, jāievada imūnsupresanti. Kortikosteroīdi ir izvēlētas zāles, lai nomāktu nevajadzīgus iekaisuma procesus un palielinātu trombocītu veidošanos · Lai novērstu letāli zemu trombocītu līmeni, nepieciešama tūlītēja asins produktu un trombocītu pārliešana, lai izvairītos no dzīvībai bīstamām komplikācijām. · Ja splenomegālija ir trombocitopēnijas cēlonis, ir nepieciešama liesas ķirurģiska rezekcija. · Atkarībā no pamata patoloģijas var būt nepieciešamas dažādas citas medicīniskas un ķirurģiskas iejaukšanās. |
VIII vai IX faktora intravenoza infūzija, lai normalizētu to līmeni, ir galvenā iejaukšanās hemofilijas ārstēšanā. |
Kopsavilkums - trombocitopēnija pret hemofiliju
Nenormāli zema trombocītu līmeņa klātbūtne asinīs tiek saukta par trombocitopēniju. Savukārt hemofilija ir hematoloģisks traucējums, ko izraisa VIII vai IX faktora deficīts, un to gandrīz vienīgi novēro vīriešiem. Galvenā atšķirība starp trombocitopēniju un hemofiliju ir tāda, ka trombocitopēnijas gadījumā trombocītu līmenis pazeminās, bet hemofilijas gadījumā patoloģiski samazinās VIII vai IX faktora koncentrācija.
