Galvenā atšķirība - cistiskā fibroze pret plaušu fibrozi
Galvenā atšķirība starp cistisko fibrozi un plaušu fibrozi ir tāda, ka cistiskā fibroze ir ģenētisks traucējums, kurā tiek ietekmēti vairāki orgāni, tostarp plaušas, kuņģa-zarnu trakta sistēma, aizkuņģa dziedzeris, kā arī dzimumorgānu sistēma, savukārt plaušu fibroze ir stāvoklis, kam raksturīga pakāpeniska plaušu parenhīmas fibroze, kas izraisa defekti gāzes difūzijā, kas vēlāk izraisa elpošanas mazspēju.
Kas ir cistiskā fibroze?
Cistiskā fibroze ir autosomāls recesīvs traucējums, kas izraisa mutācijas abām gēna kopijām, kas atbild par olbaltumvielām, ko sauc par cistiskās fibrozes transmembrānas vadītspējas regulatoru (CFTR). Šis proteīns ir iesaistīts sviedru, gremošanas sekrēciju un gļotu ražošanā. Kad šī olbaltumviela nedarbojas, izdalījumi kļūst biezi. Šo traucējumu raksturo biezu gļotu un zarnu sekrēciju veidošanās, kas izraisa dažādu orgānu kanālu sistēmu bloķēšanu, izraisot to disfunkcijas. Tipiski simptomi ir aizkuņģa dziedzera nepietiekamība hroniskas aizkuņģa dziedzera kanālu obstrukcijas dēļ, zarnu aizsprostojums un biežas plaušu infekcijas, kas rodas mukocilārā aparāta disfunkcijas dēļ, kā arī neauglība kanāla aizsprostojuma dēļ dzimumorgānu sistēmā. Cistisko fibrozi diagnosticē ar sviedru testēšanu un ģenētisko analīzi.
Nav zināms, kā izārstēt šo traucējumu. Plaušu infekcijas ir biežas, un tās ir jāārstē ar piemērotām antibiotikām, lai novērstu ilgtermiņa plaušu bojājumus. Pacientam var būt nepieciešams ievadīt profilaktiskas antibiotikas, lai novērstu arī infekcijas. Plaušu transplantācija var būt galvenā iespēja stipri bojātām plaušām. Aizkuņģa dziedzera enzīmu aizstāšana ir svarīga, lai novērstu nepietiekamu uzturu. Plaušu problēmas ir atbildīgas par nāvi lielākajai daļai pacientu ar cistisko fibrozi.
Cistiskā fibroze ir izplatīta starp Eiropas senču cilvēkiem.
Kas ir plaušu fibroze?
Plaušu fibroze ir traucējumu grupa, kurai raksturīga pakāpeniska fibroze un plaušu iznīcināšana. Pacienti ar plaušu fibrozi cieš no elpas trūkuma, īpaši ar piepūli, sausu klepu, nogurumu un vājumu. Ir vairāki cēloņi, kas izraisa plaušu fibrozi.
Vides un profesionālo piesārņotāju, piemēram, azbesta, silīcija dioksīda, ieelpošana un noteiktu kaitīgu gāzu iedarbība.
- Paaugstinātas jutības pneimonīts, kas rodas, ieelpojot putekļus, kas piesārņoti ar baktēriju, sēnīšu produktiem
- Saistaudu slimības, piemēram, reimatoīdais artrīts un sistēmiskā sarkanā vilkēde
- Cigarešu smēķēšana
- Sarkoidoze
- Infekcijas
- Daži medikamenti, piemēram, amiodarons, metotreksāts, nitrofurantoīns
- Rindas terapija ar krūtīm
Tomēr ir plaušu fibrozes kategorija, kuras cēlonis nav atrasts. Šī grupa ir nosaukta par idiopātisku plaušu fibrozi.
Vissvarīgākais ārstēšanas veids ir izvairīšanās no cēloņa iedarbības. Pretējā gadījumā nav pieejama efektīva ārstēšana, lai novērstu šīs slimības progresēšanu. Pacientiem beidzot būs elpošanas mazspēja, kur plaušu transplantācija ir vienīgā iespēja.
Kāda ir atšķirība starp cistisko fibrozi un plaušu fibrozi?
Cistiskās un plaušu fibrozes definīcija
Cistiskā fibroze: Cistiskā fibroze (CF) ir iedzimta slimība, kas ietekmē plaušas, gremošanas sistēmu, sviedru dziedzerus un vīriešu auglību.
Plaušu fibroze: Plaušu fibroze ir rētas plaušās.
Cistiskās un plaušu fibrozes raksturojums
Vecuma sadalījums
Cistiskā fibroze: Cistiskā fibroze ir iedzimts traucējums, kas rodas kopš dzimšanas
Plaušu fibroze: Plaušu fibroze tiek novērota pusmūža un vecāka gadagājuma cilvēkiem
Etniskā izplatīšana
Cistiskā fibroze: Cistiskā fibroze ir novērojama Eiropas populācijā, bet ārkārtīgi reti sastopama citu etnisko grupu vidū.
Plaušu fibroze: nav plaušu fibrozes etniskās daudzveidības, un tā ietekmē visas etniskās grupas.
Cēloņi
Cistiskā fibroze: cistisko fibrozi izraisa gēna mutācija.
Plaušu fibroze: plaušu fibrozi izraisa daudzi vides cēloņi, nevis ģenētiski cēloņi.
Simptomu izplatība
Cistiskā fibroze: Cistiskā fibroze ietekmē daudzas ķermeņa orgānu sistēmas, ieskaitot kuņģa-zarnu trakta, elpošanas un uroģenitālās sistēmas.
Plaušu fibroze: Plaušu fibroze aprobežojas ar elpošanas sistēmu.
Komplikācijas
Cistiskā fibroze: ekstrapulmonālās komplikācijas ir biežākas ar cistisko fibrozi.
Plaušu fibroze: kamēr ekstrapulmonālās komplikācijas ir retāk sastopamas ar plaušu fibrozi.
Izmeklējumi
Cistiskā fibroze: cistisko fibrozi diagnosticē sviedru testi un ģenētiskie testi.
Plaušu fibroze: Plaušu fibrozi diagnosticē ar augstas izšķirtspējas datortomogrāfiju (HRCT)
Ārstēšana
Cistiskā fibroze: Cistisko fibrozi ārstē ar atbalstošu ārstēšanu, ieskaitot antibiotikas.
Plaušu fibroze: Plaušu fibrozei nav veiksmīgas ārstēšanas iespējas, taču steroīdiem ir nozīme, lai novērstu progresēšanu līdz fibrozei akūtā iekaisuma stadijā, kā arī mājas skābekļa terapijai un plaušu rehabilitācijai pēdējos posmos.
Prognoze
Cistiskā fibroze: cistiskās fibrozes prognoze ir slikta, un pacients parasti mirst elpošanas ceļu infekcijas dēļ.
Plaušu fibroze: Plaušu fibrozei parasti ir lēna progresēšana, tomēr pacienti galu galā nonāk neatgriezeniskā elpošanas mazspējā, kur viņi kļūst atkarīgi no skābekļa.
