Galvenā atšķirība - mieloproliferatīvā un mielodisplastiskā
Dažādu asins šūnu ražošana notiek kaulu smadzenēs. Cilmes šūnas, kas atrodas smadzenēs, diferencējas dažādos šūnu tipos pa šūnu līniju spektru. Šo diferenciācijas procesu galvenokārt regulē gēni. Tādēļ šo gēnu mutācijas var izjaukt visu procesu, izraisot neskaitāmus hematoloģiskus traucējumus, kurus kopumā iedala divās grupās kā mieloproliferatīvie un mielodisplastiskie. Mieloproliferatīvo traucējumu gadījumā palielinās šūnu skaits dažādās asins šūnu līnijās. Mielodisplastika attiecas uz cilmes šūnu nespēju nobriest sarkanajās asins šūnās, baltajās asins šūnās un trombocītos. Tādējādi galvenā atšķirība starp mieloproliferatīvo un mielodisplastisko ir tā, ka mieloproliferatīvo traucējumu gadījumāpalielinās normālo šūnu skaits, turpretim mielodisplastisko traucējumu gadījumā palielinās nenormālu nenobriedušu šūnu skaits.
SATURS
1. Pārskats un galvenās atšķirības
2. Kas ir mieloproliferatīvs
3. Kas ir mielodisplastisks
4. Mieloproliferatīvās un mielodisplastiskās līdzība
5. Blakus salīdzinājums - mieloproliferatīvs vs mielodisplastisks tabulas formā
6. Kopsavilkums
Kas ir mieloproliferatīvs līdzeklis?
Mieloproliferatīvo traucējumu gadījumā palielinās šūnu skaits dažādās asins šūnu līnijās. Mieloproliferatīvo apstākļu patognomiskā iezīme ir mutācijas un konstitutīvi aktivizēta tirozīna kināzes gēna klātbūtne kopā ar dažādām novirzēm signālu ceļos, kas izraisa augšanas faktora neatkarību.
Lielākā daļa mieloproliferatīvo slimību rodas no multipotentiem mieloīdu priekštečiem un reizēm no pluripotentajām cilmes šūnām.
01. attēls: Retikulīna palielināšanās kaulu smadzenēs mieloproliferatīvo traucējumu gadījumā
Šajos traucējumos novērotās bieži sastopamās patoloģiskās izmaiņas ir:
- Palielināta proliferatīvā dziņa kaulu smadzenēs
- Ekstramedulārā hematopoēze
- Smadzeņu fibroze kopā ar perifēro asiņu citopēnijām
- Transformācija uz akūtu leikēmiju
Šīs ir galvenās mieloproliferatīvo traucējumu šķirnes:
- Hroniska mielogēna leikēmija
- Polycythemia vera
- Būtiska trombocitopēnija
- Primārā mielofibroze
- Sistēmiska mastocitoze
- Hroniska eozinofīla leikēmija
- Cilmes šūnu leikēmija
Kas ir mielodisplastisks?
Mielodisplastika attiecas uz cilmes šūnu nespēju nobriest sarkanajās asins šūnās, baltajās asins šūnās un trombocītos. Līdz ar to tiek traucēta hemopoēze, un pastāv lielāks risks saslimt ar akūtu mieloīdo leikēmiju.
Šajos mielodisplastiskajos apstākļos kaulu smadzeņu cilmes šūnas tiek aizstātas ar dažādām neoplastiskām multipotentām cilmes šūnām, kas spēj vairoties, bet neefektīvi. Tādēļ pacientiem būs pancitopēnija.
Mielodisplastiski traucējumi var būt iegūti cēloņi, piemēram, genotoksiskā starojuma iedarbība vai idiopātiski cēloņi.
02. attēls: Megakariocīti mielodisplastiskajos traucējumos
Morfoloģiskās izmaiņas
Pastāv kaulu smadzeņu hiperplāzija, kas saistīta ar traucētu granulocītu, megakariocītu, eritroidu utt. Diferenciāciju. Dažos gadījumos var novērot arī mieloblastu palielināšanos.
Klīniskās pazīmes
- Parasti šis stāvoklis ietekmē vecāka gadagājuma cilvēkus, kas vecāki par 70 gadiem
- Atkārtotas infekcijas
- Neizskaidrojamas asiņošanas
- Vājums
Mielodisplātiskie traucējumi tiek klasificēti dažādās apakšgrupās, lai novērtētu slimības prognozi. Pacienti parasti mirst 9-29 mēnešu laikā no simptomu rašanās.
Ārstēšana
- Alogēnu hemopoētisko cilmes šūnu transplantācija
- Antibiotikas infekciju kontrolei
- Asins produktu pārliešana
Kāda ir līdzība starp mieloproliferatīvo un mielodisplastisko?
Abu veidu traucējumi galvenokārt ir saistīti ar ģenētiskām mutācijām, kas ietekmē šūnu ražošanu kaulu smadzenēs
Kāda ir atšķirība starp mieloproliferatīvo un mielodisplastisko?
Atšķirīgs raksts vidū pirms tabulas
Mieloproliferatīvs vs mielodisplastisks |
|
| Mieloproliferatīvo traucējumu gadījumā palielinās šūnu skaits dažādās asins šūnu līnijās. | Mielodisplastika attiecas uz cilmes šūnu nespēju nobriest sarkanajās asins šūnās, baltajās asins šūnās un trombocītos. |
| Pathognomic Features | |
| Mieloproliferatīvo apstākļu patognomiskā iezīme ir mutācijas un konstitutīvi aktivizēta tirozīna kināzes gēna klātbūtne kopā ar dažādām novirzēm signālu ceļos, kas izraisa augšanas faktora neatkarību. | Šajos mielodisplastiskajos apstākļos kaulu smadzeņu cilmes šūnas tiek aizstātas ar dažādām neoplastiskām multipotentām cilmes šūnām, kas spēj vairoties, bet neefektīvi. |
| Biežas patoloģiskas izmaiņas | |
|
Pastāv kaulu smadzeņu hiperplāzija, kas saistīta ar traucētu granulocītu, megakariocītu, eritroidu utt. Diferenciāciju. Dažos gadījumos var novērot arī mieloblastu palielināšanos. |
Kopsavilkums - mieloproliferatīvs vs mielodisplastisks
Mieloproliferatīvo traucējumu gadījumā palielinās šūnu skaits dažādās asins šūnu līnijās. Mielodisplastika attiecas uz cilmes šūnu nespēju nobriest sarkanajās asins šūnās, baltajās asins šūnās un trombocītos. Mieloproliferatīvo traucējumu gadījumā palielinās normālu asins šūnu skaits, turpretim mielodisplastiskiem traucējumiem palielinās nenormālu nenobriedušu šūnu skaits. Šī ir galvenā atšķirība starp mieloproliferatīvo un mielodisplastisko.
