Gigantisms pret akromegāliju
Gigantisms un akromegālija ir divi traucējumi ar tādu pašu slimības mehānismu un nedaudz līdzīgām prezentācijām. Pat ja viņiem ir vienāds slimības mehānisms, abiem ir pilnīgi atšķirīgs iznākums tikai sākuma vecuma dēļ. Gigantisms ir rezultāts, ja slimības mehānisms sākas bērnībā. Akromegālija ir rezultāts, ja slimības mehānisms sākas pēc pubertātes. Šajā rakstā tiks apspriests slimības mehānisms un akromegālijas un gigantisma klīniskās pazīmes, simptomi, cēloņi, izmeklēšana un diagnostika, kā arī prognoze, kā arī atšķirība starp abiem traucējumiem.
Pirms pubertātes gandrīz visi ķermeņa kauli izaug garumā, platumā, svarā un stiprumā. Pēc pubertātes, pēc izaugsmes lēciena, izaugsme palēninās un apstājas aptuveni 24-26 gadu vecumā. Garo kaulu augšanas reģionus sauc par epifīzi. Pubertātē dzimumhormonu iedarbības dēļ epifīzes saplūst. Pēc tam ķermenī izaug tikai daži kauli. Fenomena molekulārais izskaidrojums saka, ka izaugsme ir saistīta ar pārmērīgu insulīnam līdzīga augšanas faktora sekrēciju vai iedarbību. Cilvēka augšanu kontrolē hipofīzes hormoni. Hipotalāms izdala hormonu, ko sauc par augšanas hormonu atbrīvojošo hormonu. Tas iedarbojas uz hipofīzes priekšējo daļu un izraisa augšanas hormona sekrēciju. Augšanas hormons iedarbojas uz kaulu epifīzi, izraisot kaulu augšanu. Insulīnam līdzīgs augšanas faktors ir ķermenī izveidota molekula, kas iedarbojas uz kaulu epifīzēm, izraisot ātru šūnu dalīšanos un kaulu augšanu. Saskaņā ar šīm molekulārajām attiecībām ir noteikti trīs galvenie mehānismi. Trīs plaši pieņemtie slimības mehānismi ir hipotalāms, kas izdala pārmērīgu augšanas hormonu atbrīvojošo hormonu, priekšējā hipofīze, kas sekrē pārmērīgu augšanas hormona daudzumu, un pārmērīga insulīnam līdzīga augšanas faktoru saistoša proteīna ražošana, kas pagarina IGF darbību. Lielāko daļu laika pārmērīga augšana ir saistīta ar hipofīzes hiper-sekrēciju augšanas hormonā. Tomēr dažos gadījumos, piemēram, McCune Albright sindroms, neirofibromatoze, bumbuļveida skleroze un 1. tipa multiplās endokrīnās neoplāzijas, var izraisīt arī pārmērīgu augšanu. Saskaņā ar šīm molekulārajām attiecībām ir noteikti trīs galvenie mehānismi. Trīs plaši pieņemtie slimības mehānismi ir hipotalāms, kas izdala pārmērīgu augšanas hormonu atbrīvojošo hormonu, priekšējā hipofīze, kas sekrē pārmērīgu augšanas hormona daudzumu, un pārmērīga insulīnam līdzīga augšanas faktoru saistoša proteīna ražošana, kas pagarina IGF darbību. Lielāko daļu laika pārmērīga augšana ir saistīta ar hipofīzes hiper-sekrēciju augšanas hormonā. Tomēr dažos gadījumos, piemēram, McCune Albright sindroms, neirofibromatoze, bumbuļu skleroze un 1. tipa multiplās endokrīnās neoplāzijas, var izraisīt arī pārmērīgu augšanu. Saskaņā ar šīm molekulārajām attiecībām ir noteikti trīs galvenie mehānismi. Trīs plaši atzītie slimības mehānismi ir hipotalāms, kas izdala pārmērīgu augšanas hormonu atbrīvojošo hormonu, hipofīzes priekšējā daļa, kas sekrē pārmērīgu augšanas hormona daudzumu, un pārmērīga insulīnam līdzīga augšanas faktoru saistoša proteīna ražošana, kas pagarina IGF darbību. Lielāko daļu laika pārmērīga augšana ir saistīta ar hipofīzes hiper-sekrēciju augšanas hormonā. Tomēr dažos gadījumos, piemēram, McCune Albright sindroms, neirofibromatoze, bumbuļu skleroze un 1. tipa multiplās endokrīnās neoplāzijas, var izraisīt arī pārmērīgu augšanu.un pārmērīga insulīnam līdzīga augšanas faktoru saistoša proteīna ražošana, kas pagarina IGF darbību, ir trīs plaši atzītie slimības mehānismi. Lielāko daļu laika pārmērīga augšana ir saistīta ar hipofīzes hiper-sekrēciju augšanas hormonā. Tomēr dažos gadījumos, piemēram, McCune Albright sindroms, neirofibromatoze, bumbuļveida skleroze un 1. tipa multiplās endokrīnās neoplāzijas, var izraisīt arī pārmērīgu augšanu.un pārmērīga insulīnam līdzīga augšanas faktoru saistoša proteīna ražošana, kas pagarina IGF darbību, ir trīs plaši atzītie slimības mehānismi. Lielāko daļu laika pārmērīga augšana ir saistīta ar hipofīzes hiper-sekrēciju augšanas hormonā. Tomēr dažos gadījumos, piemēram, McCune Albright sindroms, neirofibromatoze, bumbuļveida skleroze un 1. tipa multiplās endokrīnās neoplāzijas, var izraisīt arī pārmērīgu augšanu.
Gan gigantismam, gan akromegālijai ir nedaudz līdzīgas prezentācijas. Abos gadījumos var būt galvassāpes, ko izraisa hipofīzes hormoni, kas sekrē audzējus. Vizuālie traucējumi ir bieži sastopami, jo hipofīzes audzējs nospiež optisko chiasmu. Abi apstākļi var izraisīt pārmērīgu svīšanu, vieglu vai mērenu aptaukošanos un osteoartrītu. Abiem nosacījumiem ir nepieciešams augšanas hormona līmenis, CT smadzenes, seruma prolaktīna līmenis, tukšā dūšā pārbaude asinīs. Somatostatīns anti-augšanas hormonā un ir ļoti efektīvs pret augšanas hormona pārmērību. Dopamīna agonisti un operācija ir citas iespējas.
Gigantisms ir rezultāts, ja slimības mehānisms sākas bērnībā. Gigantisms ir ārkārtīgi reti sastopams; līdz šim ir ziņots tikai par 100 gadījumiem. Gigantisms var sākties jebkurā vecumā pirms epifīzes saplūšanas pubertātes laikā. Tam ir galvassāpes, redzes traucējumi, aptaukošanās, locītavu sāpes un pārmērīga svīšana. Gigantisma mirstības rādītāji bērnībā nav zināmi nelielā gadījumu skaita dēļ.
Akromegālija ir rezultāts, ja slimības mehānisms sākas pēc pubertātes. Akromegālija ir izplatītāka nekā gigantisms. Akromegālijas sākas ap 3 rd desmitgadi. Arī akromegālijai ir līdzīgi simptomi kā gigantisms, taču tie parādās tikai vēlāk dzīvē. Akromegālijas mirstība ir divas līdz trīs reizes lielāka nekā vispārējā populācijā.
Kāda ir atšķirība starp akromegāliju un gigantismu?
• Akromegālija ir izplatītāka nekā gigantisms. Gigantisms ir ārkārtīgi reti sastopams. Līdz šim ir ziņots tikai par 100 gadījumiem.
• Gigantisma mirstība bērnībā nav zināma nelielā gadījumu skaita dēļ. Akromegālijas mirstība ir divas līdz trīs reizes lielāka nekā vispārējā populācijā.
• Gigantisms var sākties jebkurā vecumā pirms epifīzes saplūšanas pubertātes vecumā. Akromegālija sākas apmēram 3. desmitgadē.
• Gigantismam raksturīgs pārmērīgs augums, savukārt akromegālijai raksturīga pārmērīga apakšžokļa, mēles un pirkstu galu augšana.
