Galvenā atšķirība - policitēmija pret polisitēmiju Vera
Policitēmija tiek definēta kā sarkano šūnu skaita, hemoglobīna un PCV palielināšanās. Šis stāvoklis var būt dažādu iemeslu dēļ. Kad pacients iegūst policitēmiju kā turpinājumu pamata slimības stāvoklim, to sauc par sekundāru policitēmiju. No otras puses, policitēmija fizioloģisko mehānismu primārā novirzes dēļ, kas ir atbildīga par hemoglobīna sintēzi, ir pazīstama kā primārā policitēmija. Polycythemia vera ir visizplatītākais primārās policitēmijas cēlonis, un to definē kā klonālu cilmes šūnu traucējumu, kurā pluripotentās cilmes šūnās notiek izmaiņas, kas izraisa pārmērīgu eritroīdo, mieloīdo un megakariocitāro cilmes šūnu proliferāciju. Galvenā atšķirība starp policitēmiju un policitēmiju ir tā, ka policitēmija ir sarkano šūnu, hemoglobīna,un PCV, bet policitēmija vera ir viens no policitēmijas cēloņiem.
SATURS
1. Pārskats un galvenās atšķirības
2. Kas ir policitēmija
3. Kas ir policitēmija Vera
4. Līdzības starp policitēmiju un policitēmiju Vera
5. Blakus salīdzinājums - Politikēmija vs Politikēmija Vera tabulas veidā
6. Kopsavilkums
Kas ir policitēmija?
Politikēmiju definē kā sarkano šūnu skaita, hemoglobīna un PCV palielināšanos. Pastāv divas galvenās policitēmijas formas kā absolūtā eritrocitoze un relatīvā eritrocitoze; absolūtā eritrocitozē ir īsts sarkano šūnu tilpuma pieaugums un relatīvajā eritrocitozē plazmas tilpuma samazināšanās ar normālu sarkano šūnu tilpumu.
Cēloņi
Primārā policitēmija
- Policitēmija Vera
- Mutācijas eritropoetīna receptoros
- Augstas skābekļa afinitātes hemoglobīni
Sekundārā policitēmija
- hipoksisks eritropoetīna pieaugums
- Liels augstums
- Hroniska plaušu slimība
- Sirds slimība
- Miega apnoja
- Slimīga aptaukošanās
- Smaga smēķēšana
- Paaugstināta hemoglobīna afinitāte
- neatbilstošs eritropoetīna līmeņa paaugstināšanās
- Nieru šūnu karcinomas
- Hepatocelulāras karcinomas
- Virsnieru audzēji
- Smadzeņu hemangioblastomas
- Masīva dzemdes leiomioma
- Vairāk nekā eritropoetīna ievadīšana
Sekundārajā policitēmijā eritropoetīna līmenis ir normāls vai paaugstināts.
Sekundārās policitēmijas tiek ārstētas, pārvaldot pamatcēloņu. Jebkurš audzējs, kas tieši vai netieši izraisa eritropoetīna ražošanas palielināšanos, ir ķirurģiski jāizoperē. Smagus smēķētājus, visticamāk, ietekmē sekundārā policitēmija, jo paaugstināts karboksilētā hemoglobīna līmenis stimulē dabiskos eritropoetīna ražošanas ceļus. Tromboze, asiņošana un sirds mazspēja ir sekundārās policitēmijas komplikācijas. Venesekcija var būt noderīga arī simptomu mazināšanā, īpaši, ja PCV ir lielāks par 0,55 / mikrolitrs.
Kas ir Polycythemia Vera?
Polycythemia vera ir klonālu cilmes šūnu slimība, kurā notiek izmaiņas pluripotentajā cilmes šūnā, kas izraisa pārmērīgu eritroīdo, mieloīdo un megakariocitāro cilmes šūnu proliferāciju. Lielākā daļa pacientu, kas cieš no šī stāvokļa, ir ieguvuši JAK2 gēna mutācijas.
Klīniskās pazīmes
Ir mānīgs sākums. Tipiska prezentācija ir gados vecāks pacients, kas vecāks par 60 gadiem un sūdzas par nogurumu, depresiju, vertigo un troksni ausīs.
Izņemot šos nespecifiskos simptomus, pacientam var būt:
- Hipertensija
- Stenokardija
- Pārtraukta klaudikācija
- Asiņošanas tendence
- Smags nieze pēc kārtīgas vannas
- Podagra
- Asiņošana
- Tromboze
- Pārpilnība
Diagnostikas kritēriji
Galvenie kritēriji
- Hemoglobīna līmenis vīriešiem pārsniedz 185 g / l un sievietēm 165 g / l
- JAK2 mutācijas klātbūtne
Nelieli kritēriji
- Kaulu smadzeņu biopsija, kas parāda hipercelularitāti vecumam ar panmielozi
- Samazināts eritropoetīna līmenis serumā
- Endogēnās eritroīdās veidošanās kolonija in vitro
Lai diagnosticētu PV, jābūt vismaz vienam mazsvarīgam kritērijam ar galvenajiem kritērijiem un vienam galvenajam kritērijam ar kādu no mazsvarīgajiem kritērijiem.
Vadība
Pārvaldības mērķis ir uzturēt normālu asins daudzumu, lai novērstu tādas komplikācijas kā tromboze. Turpmākās iejaukšanās ir galvenie elementi PV pārvaldībā
- Venesekcija
- Ķīmijterapija
- Zemas aspirīna devas ievadīšana pacientiem, kuriem iepriekš ir bijušas trombotiskas epizodes.
- Anagrelīda ievadīšana, lai novērstu megakariocītu diferenciāciju
30% pacientu ar PV var būt mielofibroze, bet 5% pacientu var saslimt ar mieloblastisko leikēmiju.
Kādas ir policitēmijas un policitēmijas veras līdzības?
Virca policitēmija ir visizcilākais primārās policitēmijas cēlonis
Kāda ir atšķirība starp policitēmiju un policitēmiju?
Atšķirīgs raksts vidū pirms tabulas
Politikēmija pret polisitēmiju Vera |
|
| Policitēmija tiek definēta kā sarkano šūnu skaita, hemoglobīna un PCV palielināšanās. | Polycythemia vera ir klonālu cilmes šūnu traucējumi, kuru laikā pluripotentās cilmes šūnās notiek izmaiņas, kas izraisa pārmērīgu eritroīdo, mieloīdo un megakariocitāro cilmes šūnu proliferāciju. |
| Cēloņi | |
|
Primārā policitēmija
Sekundārā policitēmija- hipoksisks eritropoetīna pieaugums
- neatbilstošs eritropoetīna līmeņa paaugstināšanās
|
Polycythemia vera, kas ir visizcilākais primārās policitēmijas cēlonis, ir saistīts ar JAK2 gēna mutāciju. |
| Vadība | |
|
Pārvaldības mērķis ir uzturēt normālu asins daudzumu, lai novērstu tādas komplikācijas kā tromboze. Turpmākās iejaukšanās ir galvenie elementi PV pārvaldībā
30% pacientu ar PV var būt mielofibroze, bet 5% pacientu - mieloblastiska leikēmija. |
| Komplikācija | |
| Tromboze, sirds mazspēja un asinsizplūdumi ir galvenās policitēmijas komplikācijas dažādu iemeslu dēļ, izņemot policitēmiju. | Papildus trombozei, sirds mazspējai un asiņošanai pacientiem var attīstīties mielofibroze un mieloblastiska leikēmija. |
Kopsavilkums
Politikēmiju definē kā sarkano šūnu skaita, hemoglobīna un PCV palielināšanos. Polycythemia vera ir klonālu cilmes šūnu traucējumi, kuru laikā pluripotentās cilmes šūnās notiek izmaiņas, kas izraisa pārmērīgu eritroīdo, mieloīdo un megakariocitāro cilmes šūnu proliferāciju. Būtībā nav atšķirības starp Polycythemia un Polycythemia Vera. Virca policitēmija ir viens no milzīgajiem policitēmijas cēloņiem, kas saistīts ar JAK2 gēna defektu.
