Galvenā atšķirība - MDS pret leikēmiju
MDS un leikēmija rodas kaulu smadzeņu patoloģiju dēļ. Leikēmiju var definēt kā patoloģisku ļaundabīgu monoklonālu balto asins šūnu uzkrāšanos kaulu smadzenēs. Mielodisplastiskie sindromi vai MDS attiecas uz iegūto kaulu smadzeņu traucējumu kopumu, kas rodas cilmes šūnu defektu dēļ. Leikēmija ir ļaundabīgs audzējs, bet mielodisplāzija ir prekursora bojājums, kas var pārvērsties ļaundabīgā transformācijā. Šī ir galvenā atšķirība starp MDS un leikēmiju.
SATURS
1. Pārskats un galvenās atšķirības
2. Kas ir MDS (mielodisplastiskie sindromi)
3. Kas ir leikēmija
4. MDS un leikēmijas līdzības
5. Blakus salīdzinājums - MDS pret leikēmiju tabulas veidā
6. Kopsavilkums
Kas ir MDS?
Mielodisplastiskie sindromi (MDS) apraksta iegūto kaulu smadzeņu traucējumu kopumu, kas rodas cilmes šūnu defektu dēļ. Šo traucējumu raksturīgā iezīme ir pieaugošā kaulu smadzeņu mazspēja ar kvantitatīvām un kvalitatīvām anomālijām visās mieloīdo šūnu līnijās (ti, sarkanajās asins šūnās, baltajās asins šūnās un trombocītos). Tiek uzskatīts, ka somatisko punktu mutācijas tādos gēnos kā TP53 un E2H2 ir šī stāvokļa cēlonis.
Klīniskās pazīmes
MDS parasti novēro gados vecāku cilvēku vidū. Visbiežāk novērotās izpausmes ir:
- Anēmija
- Asiņošana pancitopēnijas dēļ
- Neitropēnija
- Monocitoze
- Trombocitopēnija
Šīs pazīmes var redzēt vai nu atsevišķi, vai arī kopā.
Neskatoties uz pancitopēnijas klātbūtni, kaulu smadzenēs ir palielināta šūnu funkcija. Diseritropoēze ir izplatīta komplikācija. Granulocītu prekursoriem un megakariocītiem ir patoloģiska morfoloģija.
01. attēls: mielodisplāzija
PVO MDS klasifikācija
Atšķirīgs raksts vidū pirms tabulas
| Slimība | Smadzeņu sprādzieni (%) | Klīniskā prezentācija | Citogēnas novirzes (%) |
| Ugunsizturīga anēmija | <5 | Anēmija | 25 |
| Ugunsizturīga anēmija ar gredzenveida sideroblastiem | <5 | Anēmija,> 15% gredzenotu sideroblastu sarkano šūnu prekursoros | 5.-20 |
| MDS ar izolētu del | <5 | Anēmija, normāli trombocīti | 100 |
| Ugunsizturīga citopēnija ar daudzlīniju displāziju | <5 | Bicitopnēnija vai pancitopēnija | 50 |
| Ugunsizturīga anēmija ar pārmērīgu blastu daudzumu-1 | 5.-9 | Citopēnija ar perifēro asiņu blastiem (<5%) | 30-50 |
| Ugunsizturīga anēmija ar pārmērīgu blastu daudzumu-1 | 10-19 | Citopēnija ar perifēro asiņu sprādzieniem | 50-70 |
| Mielodisplastiskais sindroms, neklasificēts | <5 | Neitropēnija un trombocitopēnija | 50 |
Izmeklējumi
Asins un kaulu smadzeņu šūnu pārbaude, kas iegūta no asins parauga un kaulu smadzeņu biopsijas
Vadība
Pacientiem ar <5% blastu kaulu smadzenēs tiek veikta konservatīva ārstēšana, kas ietver:
- Sarkano šūnu un trombocītu pārliešana
- Antibiotikas infekcijai
Ja blastu procentuālais daudzums kaulu smadzenēs ir> 5%, ārstēšanu veic ar šādām procedūrām:
- Atbalstoša aprūpe, lai samazinātu citu komplikāciju rašanās risku
- Ķīmijterapija
- Lenalidomīda ievadīšana
- Kaulu smadzeņu transplantācija
Kas ir leikēmija?
Leikēmiju var definēt kā patoloģisku ļaundabīgu monoklonālu balto asins šūnu uzkrāšanos kaulu smadzenēs. Tā rezultātā rodas kaulu smadzeņu mazspēja, izraisot anēmiju, neitropēniju un trombocitopēniju. Parasti blastu šūnu īpatsvars pieaugušo kaulu smadzenēs ir mazāks par 5%. Bet leikēmiskajā kaulu smadzenēs šī proporcija pārsniedz 20%.
Leikēmijas veidi
Ir 4 leikēmijas pamata apakštipi,
- Akūta mieloīdā leikēmija (AML)
- Akūta limfoblastiska leikēmija (ALL)
- Hroniska mieloīdā leikēmija (AML)
- Hroniska limfoleikoze (HLL)
Šīs slimības ir samērā reti sastopamas, un to biežums gadā ir 10/1000000. Parasti leikēmija var rasties jebkurā vecumā. Bet ALL galvenokārt tiek novērots bērnībā, savukārt CLL bieži rodas gados vecākiem cilvēkiem. Etioloģiskie līdzekļi, kas izraisa leikēmiju, ir radiācija, vīrusi, citotoksiski līdzekļi, imūnsupresija un ģenētiskie faktori. Slimības diagnostiku var veikt, pārbaudot iekrāsoto perifēro asiņu un kaulu smadzeņu slaidu. Apakšklasifikācijai un prognozēšanai būtiska nozīme ir imūnfenotipizēšanai, citoģenētikai un molekulārajai ģenētikai.
Akūta leikēmija
Akūtas leikēmijas biežums palielinās līdz ar vecumu. Vidējais akūtas mieloblastiskās leikēmijas uzrādīšanas vecums ir vidēji 65 gadi. Akūta leikēmija var rasties de novo vai iepriekšējas citotoksiskas ķīmijterapijas vai mielodisplāzijas dēļ. Akūtai limfoblastiskajai leikēmijai ir zemāks vidējais parādīšanās vecums. Tas ir visbiežāk sastopamais ļaundabīgais audzējs bērnībā.
VISU klīniskās iezīmes
- Elpas trūkums un nogurums
- Asiņošana un zilumi
- Infekcijas
- Galvassāpes / apjukums
- Kaulu sāpes
- Hepatosplenomegālija / limfadenopātija
AML klīniskās iezīmes
- Smaganu hipertrofija
- Viļņveida ādas nogulsnes
- Nogurums un elpas trūkums
- Infekcijas
- Asiņošana un zilumi
- Hepatosplenomegālija
- Limfadenopātija
- Sēklinieku paplašināšanās
Izmeklējumi
Diagnozes apstiprināšanai
- Asins skaitlis - trombocītu un hemoglobīna līmenis parasti ir zems; Balto asins šūnu skaits parasti tiek paaugstināts.
- Asins plēve - slimības līniju var noteikt, novērojot sprādziena šūnas. Auer stieņus var redzēt AML.
- Kaulu smadzeņu aspirācija - samazināta eritropoēze, samazināti megakariocīti un palielināta šūnu funkcija ir rādītāji, kas jāmeklē.
- Krūškurvja rentgenogrāfija
- Cerebrospināla šķidruma pārbaude
- Koagulācijas profils
Terapijas plānošanai
- Urātu un aknu bioķīmija serumā
- Elektrokardiogrāfija / ehokardiogramma
- HLA tips
- Pārbaudiet HBV statusu
Vadība
Neārstēta akūta leikēmija parasti ir letāla. Bet ar paliatīvo ārstēšanu dzīves ilgumu var pagarināt. Ārstnieciskā ārstēšana dažreiz var būt veiksmīga. Neveiksme var būt saistīta ar slimības recidīvu vai terapijas komplikāciju dēļ, vai slimības nereaģējošā rakstura dēļ. Kopumā remisijas indukciju var veikt ar kombinētu Vincristine ķīmijterapiju. Augsta riska pacientiem var veikt alogēnu cilmes šūnu transplantāciju.
Hroniska mieloīdā leikēmija
CML ir mieloproliferatīvo neoplazmu ģimenes loceklis, kas notiek tikai pieaugušajiem. To nosaka Filadelfijas hromosomas klātbūtne, un tam ir lēnāka progresējoša gaita nekā akūtai leikēmijai.
Klīniskās pazīmes
- Simptomātiska anēmija
- Diskomforts vēderā
- Svara zudums
- Galvassāpes
- Zilumi un asiņošana
- Limfadenopātija
Izmeklējumi
- Asins skaitļi - hemoglobīna līmenis ir zems vai normāls. Trombocīti ir zemi, normāli vai pacelti. WBC ir paaugstināts.
- Nobriedušu mieloīdu prekursoru klātbūtne asins plēvēs
- Paaugstināta šūnainība ar palielinātu mieloīdu prekursoriem kaulu smadzeņu aspirātā.
Vadība
Pirmās līnijas zāles CML ārstēšanā ir imatinibs (Glivec), kas ir tirozīna kināzes inhibitors. Otrās līnijas ārstēšana ietver ķīmijterapiju ar hidroksiurīnvielu, alfa interferonu un alogēnu cilmes šūnu transplantāciju.
Hroniska limfoleikoze
CLL ir visizplatītākā leikēmija, kas lielākoties rodas gados. To izraisa mazu B limfocītu klonālā paplašināšanās.
Klīniskās pazīmes
- Asimptomātiska limfocitoze
- Limfadenopātija
- Smadzeņu mazspēja
- Hepatosplenomegālija
- B-simptomi
02. attēls: Bieži leikēmijas simptomi
Izmeklējumi
- Asins skaitļos var novērot ļoti augstu leikocītu līmeni
- Asins plēvē var redzēt iesmērētas šūnas
Vadība
Ārstēšana tiek veikta ar traucējošām organomegālijām, hemolītiskām epizodēm un kaulu smadzeņu nomākumu. Rituksimabs kombinācijā ar fludarabīnu un ciklofosfamīdu uzrāda dramatisku atbildes reakciju.
Kādas ir MDS un leikēmijas līdzības?
- Abi ir hematoloģiski traucējumi, kas rodas kaulu smadzeņu patoloģiju dēļ.
- Lai diagnosticētu abus apstākļus, tiek veikta asins plēves un kaulu smadzeņu biopsijas pārbaude
Kāda ir atšķirība starp MDS un leikēmiju?
MDS pret leikēmiju |
|
| Mielodisplastiskie sindromi raksturo iegūto kaulu smadzeņu traucējumu kopumu, kas rodas cilmes šūnu defektu dēļ. | Leikēmiju var definēt kā patoloģisku ļaundabīgu monoklonālu balto asins šūnu uzkrāšanos kaulu smadzenēs. |
| Tips | |
| Tas ir prekursora bojājums, kam ir ļaundabīgas transformācijas potenciāls. | Tas ir ļaundabīgs audzējs. |
| Saslimstība | |
| Parasti to novēro gados vecāku cilvēku vidū. | To var novērot jebkurā vecuma grupā, taču pieaugušie šo stāvokli ietekmē vairāk nekā bērnus. |
| Klīniskās pazīmes | |
|
Kopējās klīniskās pazīmes ir · Anēmija · Asiņošana pancitopēnijas dēļ · Neitropēnija · Monocitoze · Trombocitopēnija |
Bieži novērotās leikēmijas klīniskās pazīmes ir: · Smaganu hipertrofija · Viļņainas ādas nogulsnes · Nogurums un elpas trūkums · Galvassāpes / apjukums · Infekcijas · Kaulu sāpes · Asiņošana un zilumi · Hepatosplenomegālija · Sēklinieku paplašināšanās · Limfadenopātija |
| Vadība | |
|
Pacientiem ar <5% blastu kaulu smadzenēs tiek veikta konservatīva ārstēšana, kas ietver: · Sarkano šūnu un trombocītu pārliešana · Antibiotikas infekcijai Ja blastu procentuālais daudzums kaulu smadzenēs ir> 5%, ārstēšanu veic ar šādām procedūrām: · Atbalstoša aprūpe, lai samazinātu citu komplikāciju rašanās risku · Ķīmijterapija · Lenalidomīda ievadīšana Kaulu smadzeņu transplantācija |
Vadība mainās atkarībā no pacienta leikēmijas veida. Ķīmijterapijai ir galvenā loma leikēmijas ārstēšanā. |
Kopsavilkums - MDS pret leikēmiju
Mielodisplastiskie sindromi (MDS) apraksta iegūto kaulu smadzeņu traucējumu kopumu, kas rodas cilmes šūnu defektu dēļ, savukārt leikēmija ir patoloģisku ļaundabīgu monoklonālu balto asins šūnu uzkrāšanās kaulu smadzenēs. Mielodisplāzija ir prekursora bojājums, kas var pārvērsties ļaundabīgā transformācijā, bet leikēmija ir ļaundabīgs audzējs. Šī ir galvenā atšķirība starp MDS un leikēmiju.
Lejupielādēt MDS pret leikēmiju PDF versiju
Jūs varat lejupielādēt šī raksta PDF versiju un izmantot to bezsaistes mērķiem, kā norādīts piezīmēs. Lūdzu, lejupielādējiet PDF versiju šeit Starpība starp MDS un leikēmiju
