Atšķirība Starp Duchenne Un Becker Muskuļu Distrofiju

2024 Autors: Mildred Bawerman | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2023-12-16 08:40

Galvenā atšķirība - Duchenne vs Becker muskuļu distrofija

Dūšēna muskuļu distrofija un Bekera muskuļu distrofija ir ar X saistīti recesīvi traucējumi, kam raksturīgas izmaiņas distrofīna līmenī. Duchenne muskuļu distrofijas gadījumā distrofīna nav, bet Becker muskuļu distrofijā distrofīns ir sastopams, kaut arī zemā līmenī. Šī ir galvenā atšķirība starp Duchenne un Becker muskuļu distrofiju. Otra būtiskā atšķirība starp šiem diviem apstākļiem ir to smaguma pakāpe.

SATURS

1. Pārskats un galvenās atšķirības

2. Kas ir Duchenne muskuļu distrofija

3. Kas ir Becker muskuļu distrofija

4. Duchenne un Becker muskuļu distrofijas līdzības

5. Blakus salīdzinājums - Duchenne vs Becker Muscle Dystrophy tabulas formā

6. Kopsavilkums

Kas ir Dūšēna muskuļu distrofija?

Duchenne muskuļu distrofija ir ar X saistīta recesīva slimība, kurai raksturīgs gēnu produkta distrofīna trūkums, kas ir būtisks šūnu membrānas stabilitātei. Šis nosacījums ietekmē katru trešo tūkstoti zīdaiņu vīriešu.

Klīniskās pazīmes

Zīdainim ar Duchenne muskuļu distrofiju ir grūti palaist un piecelties uz kājām. Ir saistīts proksimālais muskuļu vājums un teļa pseidohipertrofija. Tiek ietekmēts miokardis, un pacients līdz 10 gadu vecumam kļūst smagi invalīds.

Izmeklējumi

Klīniskās aizdomas par DMD var apstiprināt šādi pētījumi

• CK ir nenormāli paaugstināts
• Biopsija parāda patoloģiskas izmaiņas muskuļos, piemēram, nekrozi, atjaunošanos un muskuļu audu aizstāšanu ar taukiem
• Imūnā ķīmiskā krāsošana parāda distrofīna neesamību

01. attēls: Histoloģiskas izmaiņas Dūšennas muskuļu distrofijā

Vadība

DMD nevar izārstēt. Steroīdu lietošana var aizkavēt slimības progresēšanu. Fizioterapija ir svarīga, lai novērstu kontraktūru rašanos vēlākajos posmos. Elpošanas atbalsts un daudznozaru aprūpe var uzlabot pacienta dzīves kvalitāti.

Kas ir Bekera muskuļu distrofija?

Bekera distrofija ir arī ar X saistīta recesīva slimība, kurai raksturīgs patoloģiski zems distrofīna līmenis. Tam ir tāds pats simptomu kopums, kas novērots DMD ar mazāku smagumu. Tikai jauni pieaugušie kļūst simptomātiski.

Kādas ir Duchenne un Becker muskuļu distrofijas līdzības

• Abi ir ar X saistītas muskuļu distrofijas.
• Abu slimību klīniskās pazīmes, izmeklējumi un pārvaldība ir līdzīgas viena otrai.

Kāda ir atšķirība starp Duchenne un Becker muskuļu distrofiju?

Atšķirīgs raksts vidū pirms tabulas

Duchenne vs Becker muskuļu distrofija
Dūšēna muskuļu distrofija ir ar X saistīta recesīva slimība, kurai raksturīgs gēnu produkta distrofīna trūkums.	Bekera distrofija ir ar X saistīta recesīvs traucējums, kam raksturīgs patoloģiski zems distrofīna līmenis.
Distrofīns
Distrofīna nav.	Distrofīna līmenis ir zems.
Klīniskās pazīmes
Klīniskās pazīmes ir ārkārtīgi smagas.	Klīniskās pazīmes ir mazāk izteiktas.
Simptomi
Zīdaiņa vecumā pacienti kļūst simptomātiski.	Agrīnā pieaugušā vecumā pacienti kļūst simptomātiski.

Kopsavilkums - Duchenne vs Becker muskuļu distrofija

Duchenne muskuļu distrofija ir ar X saistīta recesīva slimība, kurai raksturīgs gēnu produkta distrofīna trūkums, kas ir būtisks šūnu membrānas stabilitātei. Bekera distrofija ir ar X saistīta recesīvs traucējums, kam raksturīgs patoloģiski zems distrofīna līmenis. Duchenne muskuļu distrofijā distrofīna nav, bet Bekera muskuļu distrofijā distrofīns ir sastopams, bet zemā līmenī. Šī ir galvenā atšķirība starp Duchenne un Becker muskuļu distrofiju.

Lejupielādējiet Duchenne vs Becker muskuļu distrofijas PDF versiju

Jūs varat lejupielādēt šī raksta PDF versiju un izmantot to bezsaistes mērķiem, kā norādīts piezīmēs. Lūdzu, lejupielādējiet PDF versiju šeit. Starpība starp Duchenne un Becker muskuļu distrofiju